再.障
重型再障,
免疫抑制治疗失败后,
这个治疗选择让我走出绝望
《行路难》
李白
行路难!
行路难!
多歧路,
今安在?
长风破浪会有时,
直挂云帆济沧海。
再生障碍性贫血,简称“再障”,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞异常和外周血全细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型、非重型再障和急性、慢性再障。西方发病率约为2/万人口,而亚洲则是其2-3倍。
好消息是,随着医疗技术的不断发展,如果患者在早期接受及时规范的治疗,治愈率可达80%-90%,只是这个治疗过程很艰难,需要足够的时间、精力和财力。
年8月初,倪女士被确诊为重型再障,辗转大半年,经历免疫抑制治疗失败后,直到遇医院(以下简称“市一”)血液科移植团队,才有幸成为治愈者。
今天的文章,我们就来了解一下倪女士的抗癌故事。
(注:以下内容由倪女士口述,唐艳梅整理)
奇怪的乌青
平静幸福的生活,被手臂上的乌青块打破。
生病前,倪女士的生活简单美好,一个可爱的儿子,一个爱自己的老公,以及一份满意的工作,但这份美好被手臂上的乌青块给打破了。
年8月8日,倪女士医院看中医,因为儿子的咳嗽一直没好,而她正赶上来例假,特别多,无意间看到自己手臂上有个乌青块,医院就顺便验个血吧。
没想到,本该半个小时可以拿到的化验结果,1个小时后还没出来,而且化验科的医生又找她重新抽了一次血,最后结果出来了,她的血小板只有17(正常人是——)。医医院的血液科做进一步检查。
当天下午,她在老公的陪伴下就医院的血液科,那里的医生怀疑是白血病,马上安排她住院治疗,并做骨髓穿刺。
住院后,倪女士一边输血,一边等骨穿结果,最后被确诊为重型再障。
听到这一结果,倪女士一家人的平静生活被打乱了,因为这种血液疾病,需要长时间的治疗,且治疗中还要面对各种不确定性。
只是事实已经如此,惟有勇敢面对,才能拥有活下来的希望,就这样,倪女士开启了“应战”模式。
希望/失望
对于再障的治疗,一般情况下都是先采取强化免疫抑制治疗,倪女士也是如此。
倪女士满怀希望地想着,免疫抑制治疗可以治好自己,重新拥有健康的身体,但令人遗憾的是,这种治疗方法以失败告终,她的各项指标还是很差,白细胞、血小板,以及血红蛋白始终涨不起来。
无奈之下,倪女士只能一边输血续命,一边想办法寻求其他治疗手段。
倪女士在输血的过程中,还出现过危险的情景。
一次输血后半个小时,她出现了发颤症状,医生马上急救,最后被送进无菌病房,这一住,就是99天,更重要的是,无菌病房的床位费是自理的(每天0元),单单这一项花费就将近10万。
面对高昂的治疗费用,加上治疗效果又没什么起色,倪女士一家陷入了深深的绝望中。
希望?失望。绝望!
移植·新生
正当倪女士不知接下来的路该怎么走时,一位朋友告诉她,医院血液科可以通过造血干细胞移植治疗重型再障。
得知这一消息,倪女士又燃起了对治疗的信心。
第二天,倪女士在家人的陪伴下来到了市一血液科,而这也是她输了近50袋血小板和90袋红血之后,才找到的新希望。
到了市一之后,血液科移植团队马上安排她做移植前的各项准备,时间紧,任务重,最后主治医生确定用倪女士姐姐的干细胞,因为倪女士的病情没有给医生太多时间去骨髓库配型。
年4月24日,当姐姐的干细胞回输到倪女士的体内时,也意味着她的重生之路真正开启。
虽然倪女士在移植后出现一些症状,比如,中耳炎,肺炎,以及骨质疏松等等,但幸运的是,这些问题都在主治医生,以及其他各科室医生的共同努力下,医治好了。
倪女士说,自己在市一血液科移植团队的全力帮助下获得这么好的治疗效果,非常开心,同时,她也非常感谢市一的移植团队给了自己第二次生命。
后记
现在的倪女士,已经移植3年多,身体各项指标均恢复正常,一家人又回到了以前的简单和幸福中。
风雨之后,终见彩虹。
抗癌之路确实不容易,但希望我们每一位患者都不要轻易放弃,越是难熬的时候,越要坚持住,撑过去,就是未来,更重要的是,我们要相信医学。
就医小指导
一.什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血(简称再障)是由于造血的“种子”(造血干细胞)和/或造血的“土壤”(造血微环境)出现异常而发生的一类疾病。
主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。
发病率为10万人口0.74人,其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人,急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。
二.得了再障会有哪些表现?
1.贫血的表现:疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短,消化能力减退,可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响,表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。
2.感染的表现:慢性再障感染发生率低,最常发生的是呼吸道感染,—般比较轻,容易得到控制。急性再障感染发生率高,常发生败血症、肺炎及口咽部感染,感染常难以控制,病情往往逐渐恶化。
3.出血的表现:慢性再障出血较轻,多局限于皮肤黏膜出血,可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重,几乎每个病人都有出血,并且往往有内脏出血,如消化道出血、尿血、眼底出血,最严重的出血为颅内出血,死亡率很高。
三.再生障碍性贫血的治疗策略
支持治疗是基础:
再障患者由于血细胞减少,容易出现贫血、出血和感染等,为避免血细胞减少导致的不良并发症,支持治疗至关重要。重型/极重型患者最好居住在无菌环境(无菌层流室或无菌层流罩)。给与适当输注血制品支持治疗,避免药物的不良反应。如果合并感染,积极控制感染,适当提高患者免疫功能。
目的治疗是关键:
造血干细胞移植(SCT)和免疫抑制治疗(IST)是再障的主要治疗方式。面对重型/极重型患者,应根据患者的年龄、性别、经济状况、发病年限、疾病的严重程度、药物治疗及疗效情况、是否有HLA相合的同胞供者或无关供者制定个体化治疗方案,以求疗效好、副作用少。
四.市一血液科移植团队介绍:
医院是上海9所开展造血医院之一,也是上海2医院之一。医院是上海最大的造血干细胞移植中心,每年完成造血干细胞移植近例。在造血干细胞移植全程管理方面具有成熟的方案和经验。从年至今已经完成造血干细胞移植近例。-年连续3年造血干细医院中位列第一,还打破了造血干细胞移植“60岁禁区”,2次刷新了上海造血干细胞移植治疗最大年龄纪录。
市一血液科移植团队部分医生介绍:
宋献民
医院血液科主任,主任医师,博士研究生导师。上海造血干细胞移植联盟主席,上海医师协会血液学专委会副会长。
擅长:造血干细胞移植
门诊时间:
虹口院区周三下午(7月14日起)
松江院区周二上午